近段时间以来，我院儿科中心工作任务十分繁重，医护人员不辞辛苦、加班加点，很好地保障了患儿健康。在我们收治的患儿中，有一些患儿有“蚕豆病”，医护人员充分发挥专业优势，积极向家长科普“蚕豆病”知识，有效解除了家长们的焦虑情绪。

“蚕豆病”学名是“葡萄糖6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺乏症”。这种酶的缺乏，会导致维持红细胞膜稳定性的物质生成减少，使得红细胞不能抵抗氧化损伤，最终导致红细胞破坏并溶血。

 葡萄糖6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺乏症是一种X染色体不完全显性遗传病，其发病常由误食蚕豆而诱发，俗称“蚕豆病”。

为什么会得“蚕豆病”

“蚕豆病”和普通过敏性质不一样，属于基因缺陷，由父母遗传给孩子，这些人血液里的红细胞膜上，天生缺少一种名为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）的酶类，而蚕豆中所含有的一些氧化物质，对于缺少这种酶的孩子，就很容易造成急性溶血性黄疸和溶血性贫血，蚕豆就成了致命的“毒药”。

 “蚕豆病”全球约4亿人受累，男性多于女性。我国广东、广西、海南、云南、四川和贵州等南方地区高发。

“蚕豆病”发病有哪些表现？

  起病急，可出现全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛、巩膜轻度黄染、尿色如浓茶或酱油等。重者可在短期内出现溶血危象、急性肾功能衰竭，危及生命。

患有“蚕豆病”，该怎么做呢？

“蚕豆病”具有遗传性及相应发病风险性，建议备孕夫妇和/或新生儿进行G6PD酶缺乏的筛查。对于确诊了的患者，生活中应注重预防。

1.避免食用蚕豆或蚕豆加工制品。

2.禁用容易引起溶血的化学制剂，如染发剂、樟脑丸、臭丸、冬青油、颜料、薄荷膏、跌打酒、紫药水、白花油、万花油等。

3.禁止使用如下药物：美蓝苯肼、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯胺喹啉、扑疟灵、戊喹，阿的平奎宁、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺甲异恶唑、长效磺胺、对氨苯磺酰胺、噻唑酮、甲苯胺蓝、噻唑砜、SMZ、TNT等。慎用以下药物：小儿退热散、阿司匹林、APC、含扑热息痛类药物、非那西丁、氨基比林、 安替比林、安坦、异烟肼、链霉素、氯霉素、维生素C、维生素K、双氯灭痛、百服宁、凡拉蒙、圣济感冒灵、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖、珍珠粉、穿心莲等。

4.如果接触或进食了可疑物品，出现了面色苍白不适、呕吐腹痛、尿色改变等症状，应及时就医。

5.就医时及时主动告知医生患有“蚕豆病”，医生可在选用药物时进行规避。

5.病菌感染可诱发溶血，应尽量避免感染。